热点文章傅立军先天性主动脉瓣狭窄的介

时间:2021-12-22来源:本站原创作者:佚名 点击:
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  概述   主动脉瓣狭窄(valvularaorticstenosis,AS)可为先天性、风湿性或退行性变所致,在儿童患者中主要为先天性。先天性主动脉瓣狭窄是由于主动脉瓣胚胎期发育异常而导致的左心室流出道梗阻性病变,约占先天性心脏病的3%~6%,男性多于女性,男女比例约为4:1。先天性主动脉瓣狭窄可以单独存在,大约20%可以同时合并其他心脏畸形,最常见的为室间隔缺损、主动脉缩窄和动脉导管未闭。   一、病理分型   先天性主动脉狭窄是一组引起左心室流出道梗阻的先天性畸形,根据狭窄的部位,主动脉狭窄可分为主动脉瓣狭窄、主动脉瓣上狭窄以及主动脉瓣下狭窄,其中以主动脉瓣狭窄最为常见,约占全部主动脉狭窄的75%。主动脉瓣狭窄在病理学上可以分为以下四种类型(图1)。无论何种类型的主动脉瓣狭窄,其共同之处为瓣口狭小、瓣膜增厚,左室向心性肥厚及升主动脉狭窄后扩张。   1.主动脉单瓣型:较为少见,可有两种类型:瓣交界与主动脉侧壁不相连,只有狭窄的中央开口;或者单个交界延伸到瓣环。该型多见于新生儿危重性主动脉瓣狭窄。   2.主动脉二瓣型:最为常见。包括解剖性二叶瓣和功能性二叶瓣,前者只有两个瓣窦和二个大小基本相等的瓣叶;而后者有三个瓣窦,二个相邻的瓣叶交界融合形成一个较大的瓣叶,与另外一个瓣叶形成大小不等的二叶瓣。   3.主动脉三瓣型:有三个瓣窦和三个瓣叶,瓣叶交界处出现粘连,瓣叶增厚,因此出现开放活动受限。   4.其它包括主动脉多瓣(四瓣、六瓣)和瓣环狭窄等类型。

  图1主动脉瓣狭窄瓣膜形态示意图

  (1)正常主动脉瓣

  (2)单瓣主动脉瓣

  (3)二瓣主动脉瓣

  二、临床表现

  主动脉瓣狭窄的血流动力学改变为左心室排血受阻,其临床表现出现的早晚和严重程度差异很大,主要取决于瓣膜狭窄的程度。大多数先天性AS患者在儿童时期并不出现明显的临床症状,生长发育正常,仅在体格检查时于主动脉瓣区闻及喷射性收缩期杂音。但随着年龄的增长,主动脉瓣狭窄会进行性加重,从而出现相应的临床表现。有资料表明,儿童期开始出现轻度AS的病例,10年内约有20%的患者发展成中度或严重狭窄,20年内约有45%的患者发展成中度或重度狭窄;儿童期开始出现中度AS的病例,约有60%的患者在10年内演变为重度狭窄。在儿童AS患者中,最常见的症状为易疲乏,大约15%的轻度AS患者和31%的重度AS患者有此症状;此外,活动后气急、心绞痛、晕厥也是较为常见的症状。AS患者还可能出现猝死,猝死的危险性和AS的严重程度呈正相关,无症状病例很少发生猝死。随着年龄的增长,AS患者出现感染性心内膜炎的风险也进一步增加。   新生儿和小婴儿的重症AS,在病理生理、临床表现等方面与年长儿及成人患者存在很大差异。由于左室流出道的严重梗阻继发的左室心肌肥厚使心肌耗氧量增加;此外,过高的收缩压对心内膜下心肌具有压迫作用从而影响心肌供血,产生心内膜下心肌缺血,导致心肌纤维化、左室扩张、左心衰竭等一系列变化。大约10%的重症AS患者,在新生儿或婴儿早期就出现不同程度的气急、纳差、吃奶停顿、心率增快、肝脏增大等心功能不全的表现,甚至出现面色苍白、四肢冰冷、少尿、代谢性酸中毒、水电解质失衡、呼吸衰竭或心源性休克等表现。新生儿危重AS,有时体循环依赖动脉导管维持,动脉导管自行关闭可导致循环衰竭,甚至死亡。   三、诊治现状   先天性AS的治疗方法包括球囊扩张术、外科瓣膜交界切开术、人工瓣膜置换术、自体肺动脉移植术(Ross手术)等,选择何种治疗方法需要根据患者的具体情况及医生的经验而定。Ross手术是采用病人自体的肺动脉瓣置换病变的主动脉瓣,然后用同种肺动脉带瓣管道代替病人的肺动脉。手术的优点是用病人自体的肺动脉瓣置换高压的主动脉瓣,持久性较强,避免了因为免疫排异造成瓣膜退化,并有生长潜能。目前对于不适合进行球囊扩张术、外科瓣膜交界切开术和人工瓣膜置换术患者,例如同时合并明显主动脉瓣反流的新生儿和小婴儿患者,Ross手术是一种有效的治疗手段,如果同时存在左室流出道梗阻,可以采用Ross+Konno手术。   年Lababidi首次采用经皮球囊主动脉瓣成形术(percutaneousballoonaorticvalvuloplasty,PBAV)治疗小儿先天性AS,获得了良好的即期效果。年Lababidi和Weinhaus首先报道新生儿重症AS的PBAV术。近30年来,由于介入材料的不断改进、方法学的进展以及临床经验的积累,PBAV术的成功率较早期进一步提高,并发症的发生率也较前降低,在国外大多数小儿心血管中心已成为先天性AS的首选治疗方法。   新生儿和小婴儿的重症主动脉瓣狭窄解剖变异大,需要根据具体情况选择合适的手术方法。术前超声评估非常重要,需要测量二尖瓣瓣环直径,左心室直径,主动脉瓣环直径,如果存在明显左心室发育不良,则应选择Norwood手术,按照单心室进行处理;如果左心室发育尚好,而主动脉瓣环发育不良,可考虑进行Ross+Konno手术;如果左心室和主动脉瓣均发育良好,可选择PBAV术或外科瓣膜交界切开术。   四、球囊扩张术的指征   对于成人AS患者,通常采用瓣口面积来评估瓣膜狭窄的程度;而对于不同年龄的儿童患者,由于体表面积相差较大,计算心排量比较困难,所以在评估瓣膜狭窄程度时很少采用瓣口面积来评估,而采用跨瓣收缩期压差来评估其狭窄的程度。对于心功能正常的儿童AS患者,由于超声多普勒测量的跨瓣收缩期压差通常高于心导管所测量的跨瓣收缩期压差,尤其是合并明显主动脉瓣反流的患者,因此在选择PBAV的指征时,一般采用经导管测量的跨瓣收缩期压差;但对于依赖于动脉导管开放的新生儿重症AS患者以及合并左心功能不全的儿童AS患者,心导管或超声多普勒测量的跨瓣收缩期压差往往会低估AS的程度,不能作为选择PBAV的指征。先天性AS经皮球囊瓣膜成形术的指征如下:   Ⅰ类   1.对于依赖于动脉导管开放的新生儿单纯性重症AS患者,以及合并左心室收缩功能减退的儿童单纯性AS患者,无论跨瓣收缩期压差水平如何,均推荐进行球囊扩张术。   2.对于儿童单纯性AS,静息状态下经导管测量的跨瓣收缩期压差≥50mmHg,推荐进行球囊扩张术。   3.对于儿童单纯性AS,如果静息状态下经导管测量的跨瓣收缩期压差≥40mmHg,但在静息或运动时同时合并有心绞痛、晕厥等症状,或者心电图上有缺血性ST-T改变,也推荐进行球囊扩张术。   Ⅱb类   1.对于无症状、心电图上无ST-T变化的儿童或青少年AS患者,静息状态下经导管测量的跨瓣收缩期压差≥40mmHg,准备参加竞技体育运动或妊娠的,可以考虑进行球囊扩张术。   2.对于无症状、心电图上无ST-T变化的儿童或青少年AS患者,在深度镇静或麻醉状态下经心导管测量的跨瓣收缩期压差<50mmHg,但在非镇静状态下超声多普勒测量的跨瓣平均压差>50mmHg,可以考虑进行球囊扩张术。   Ⅲ类   1.心导管测量的跨瓣收缩期压差<40mmHg,没有相关症状和EKG改变,不建议球囊扩张术。   2.对于单纯性AS的儿童患者,同时合并主动脉瓣反流,有必要进行主动脉瓣置换或外科手术整形的,不建议球囊扩张术。   围手术期准备   一、术前评估   术前常规X线胸片、心电图以及超声心动图检查,超声心动图主要评估主动脉瓣叶情况,主动脉瓣环直径,二尖瓣环直径,左心室大小,左心收缩功能,主动脉瓣返流及其程度,是否合并主动脉缩窄及其他心脏畸形,超声多普勒测量主动脉瓣跨瓣压差。血气分析和血电解质检查了解是否存在酸碱和水电解质失衡。   二、术前调整   新生儿和小婴儿重度AS患者,病情常常比较危重,常合并心功能不全甚至心源性休克,有时可合并呼吸衰竭、酸碱和水电解质平衡紊乱,术前应认真进行评估。对于心功能不全的患者,需采用正性肌力药物增加心排量,多巴胺或多巴酚丁胺是最常用的正性肌力药物;对于体循环依赖于动脉导管开放的危重新生儿AS患者,可应用前列腺素E2维持动脉导管的开放,以维持有效的体循环血流量;对于呼吸或循环衰竭的患者,应采用机械通气;对于合并酸碱或水电解质紊乱的患者,应及时进行纠正。   三、术前准备   术前给予适当镇静,PBAV时由于左心室流出道血流阻断和一过性的冠脉缺血可引起胸痛不适,因此通常采用全身麻醉,穿刺部位可加用局部麻醉,以减少由于哭吵等造成的动脉插管处出血过多。对于血流动力学稳定的患儿,可以采用氯胺酮静脉麻醉,一般不需要进行气管插管和机械通气;但对于新生儿和小婴儿重症AS患者,建议在气管插管和机械通气下进行。PBAV术可能会引起出血和心跳呼吸骤停的风险,必要时需配血备用,心肺复苏器械及药物应备齐。   介入操作   一、插管途径   1.经动脉的逆行性途径   通常采用经股动脉插管,新生儿和小婴儿也可采用经脐动脉、颈动脉、右锁骨下动脉插管。目前最常用的是经股动脉插管逆行性途径行PBAV术,但容易引起股动脉损伤(图2)。   2.经静脉的前向性途径   通常采用经股静脉插管,然后通过卵圆孔或经房间隔穿刺进入左心房、左心室达升主动脉进行球囊扩张术。经股静脉的前向性途径虽可以避免动脉损伤,但操作费时,有时可引起二尖瓣撕裂、腱索断裂,导致二尖瓣返流,近年来已较少应用(图2)。 

  图2:经皮球囊主动脉瓣成形术

  A.前向性途径;B.逆向性途径

  二、球囊导管的选择   1.球囊大小   选择合适大小的球囊导管是保证PBAV成功率和减少并发症的关键。球囊和瓣环直径的比值小于0.9是PBAV术后再狭窄的独立危险因素;球囊和瓣环直径的比值大于1.1则会使主动脉瓣反流的发生率显著增加。目前推荐的最佳球囊和瓣环直径的比值为0.9~1.0。   2.球囊长度   由于高速血流及脉压差大,过短的球囊不容易使扩张球囊的中央固定于狭窄的瓣膜口,目前除应用通用的3cm长的球囊外,还推荐应用4~6cm长的球囊。   3.单、双球囊瓣膜成形术的选择   年长儿及青少年的瓣环较大,单一球囊难以达到足够的球囊和瓣环直径的比值者,可选用双球囊瓣膜成形术;重症主动脉瓣狭窄的年长儿或成人,可先以较小球囊进行扩张,再以双球囊进行扩张。   三操作方法   1.诊断性心导管术   常规股动脉及股静脉插管,肝素U/kg抗凝,先行右心导管检查;然后进行左心导管检查,猪尾巴导管置于升主动脉进行测压和造影。在升主动脉造影时,不含造影剂的左心室血从狭窄的瓣口喷出,该束血流冲淡了升主动脉内的造影剂,形成一个透明束,称为“负性射流征”,可反映瓣口的大小和瓣膜狭窄的严重程度。通过升主动脉造影同时可观察主动脉瓣返流情况,并测量主动脉瓣环的直径。由于瓣口狭窄以及射流的存在,猪尾巴导管难以直接插至左心室,可取弯头或直头的软导丝经导管伸出于导管头端,通过不断调整角度和变换方向操纵导丝插入至左心室,然后循导丝插入猪尾巴导管,但应避免误入冠状动脉;通过上述方法无法将导丝送入左心室时,亦可换用椎导管、右冠导管、Cobra导管或剪切的猪尾巴导管后,调整导管方向和角度操纵导丝通过狭窄的主动脉瓣口插入至左心室。导管入左心室后,先行测量左心室压力,并可通过左心室和升主动脉(或降主动脉)同步压力测定来计算跨瓣压差,再行长轴斜位左室造影,观察瓣膜狭窄类型,并测量主动脉瓣环及瓣口直径。   2.球囊扩张术方法   2.1单球囊主动脉瓣成形术   最常用的为逆行股动脉插管法。在上述左心导管检查完成后,保留导管于左心室内。首先由导管插入cm长的“J”形加硬导引钢丝至左心室,撤去导管,留置长导引钢丝于左心室内,然后循导引钢丝插入球囊导管,直至主动脉瓣口处。先以少量稀释造影剂扩张球囊,确定球囊中央跨于狭窄的主动脉瓣口。如果球囊位置良好,则用稀释造影剂快速扩张球囊,随球囊腔内压力的增加,腰征随之消失(图3)。一旦球囊全部扩张,立即吸瘪球囊。通常从开始扩张球囊至吸瘪球囊总时间为5~10s,反复2~3次,每次间隔5min左右。术中密切注意心率、心律、血压的变化。PBAV术后重新测量跨瓣压差,并作升主动脉造影以评价主动脉瓣狭窄解除的程度及有否发生或加重主动脉瓣返流。术毕拔管局部压迫止血,如出血过多需输血。在球囊扩张时为了避免左室射血所引起的球囊来回移动,在球囊扩张时可通过右心室临时起搏加速心率来维持球囊的稳定性。   采用经动脉的逆行性途径进行PBAV术时,导丝和导管通过狭窄的主动脉瓣口进入左心室是操作上的难点,需要耐心探查,尽量避免对瓣膜和冠状动脉的损伤。如果导丝不是通过主动脉瓣口进入左心室,而是穿过瓣叶后进入左心室,球囊扩张后可引起严重的主动脉瓣反流,需要特别注意。在探查主动脉瓣口时导管应与瓣膜保持一定距离,并采用超软弯头或直头导丝进行探查,这样可减少瓣叶穿孔的可能性。此外,对于重度AS患者,由于主动脉瓣口极小,在导管插入后就可能完全阻断主动脉的前向血流导致严重的血流动力学障碍,因此在导管插入前需要准备好球囊扩张导管,有时甚至在导丝插入前就要准备好球囊扩张导管,尽量缩短操作时间。对于严重AS患者,可选用较小球囊先行扩张,然后再选用适当的球囊和瓣环直径比值的球囊导管再行扩张。   PBAV时球囊的稳定性也是影响手术效果的重要因素。PBAV时保持球囊在左室流出道的稳定性可降低主动脉瓣反流的发生率,同时也有利于提高球囊扩张术的成功率。应用超硬导丝及较长的球囊有助于增加球囊的稳定性;通过右心室临时起搏提高心室率可减少PBAV时球囊的快速运动。年Ing等首先报道右心室临时起搏下的PBAV术,通过右心室临时起搏加速心室率使主动脉收缩压下降50%时进行球囊扩张术,可增加PBAV术时球囊在左室流出道的稳定性,减轻主动脉瓣的损伤,从而减少术后主动脉瓣反流的发生,同时也可提高PBAV术的成功率。但对于心功能不全的小婴儿和新生儿患者,在球囊扩张时往往不需要使用右心室临时起搏。   图3右心室临时起搏下的经皮单球囊主动脉瓣成形术

  A.球囊扩张时呈腰凹征(后前位);B.球囊扩张后腰凹征消失(左侧位)。

  2.2双球囊主动脉瓣成形术   对于年长儿及青少年患者,如果主动脉瓣环较大,单一球囊难以达到适合的球囊和瓣环直径的比值时,可采用双球囊主动脉瓣成形术。   球囊导管的选择:为了获得满意的扩张效果,选用的两根球囊直径和长度应大致相同,以避免由于球囊大小相差悬殊,在球囊扩张时产生上下滑动。双球囊有效直径(Deff)的简易计算方法为:   (D1和D2为应用的球囊直径)   球囊插管及扩张:经皮穿刺一侧股动脉,先按前述方法将软头导丝和导管插入至左心室,然后循导管插入一根长的超硬导丝入左心室,撤去导管并保留长导丝于左心室内;再在对侧股动脉进行穿刺,将软头导丝和另一根导管插入至左心室,并同样置一根长的超硬导丝于左心室内备用。两根长导丝到位后,先在一侧将球囊导管循长导丝插至主动脉瓣口处,以少量造影剂扩张球囊以调整球囊的位置,然后在对侧循长导丝插入另一根球囊导管至主动脉瓣口处,并调整球囊导管位置,一旦二根球囊导管在合适的位置后,二个球囊同时进行扩张(图4)。

图4经皮双球囊主动脉瓣成形术

A.球囊扩张时呈腰凹征;B.球囊内迅速加压,腰凹消失。

  双球囊主动脉瓣扩张术具有以下优点:①二个较小球囊分别由左右股动脉插入,对血管损伤较单球囊扩张小,且较单一较粗球囊导管易于插入。②适合于年长儿童或青少年,由于主动脉瓣环直径超过20mm,单球囊扩张难以达到目的;而双球囊可允许主动脉瓣环直径≤31mm者进行扩张术,通常单一球囊不需要应用超过20mm直径的球囊,从而避免过大球囊难以插入及难以操纵球囊导管等缺点。③双球囊为侧侧并列,因此球囊扩张时球囊之间留有空隙,造成左室流出道不完全堵塞,血压下降程度较单球囊扩张为轻。双球囊主动脉瓣扩张的缺点是需要将两根导引钢丝通过狭窄的主动脉瓣口插入到左心室内,可能会延长操作时间。   3.术后处理   术后局部穿刺处压迫止血,密切观察血压、心率、心律、心电图的改变,术后2小时内复查超声心动图,以早期发现可能出现的严重并发症,另外需密切观察股动脉穿刺侧的足背动脉搏动情况。   五、特殊类型主动脉瓣狭窄的处理   1.新生儿及小婴儿经皮球囊主动脉瓣成形术   该期主动脉瓣狭窄多为重症,可伴有左心功能不全,由于动脉细小,瓣口狭窄严重,并发症及死亡率增高。由于左室排血量减少,常通过动脉导管的右向左分流以维持降主动脉血流,动脉导管一旦发生生理性收缩,可引起体循环血流量减少,产生严重并发症,因此这类患者有时需用前列腺素E,维持动脉导管开放,以保证体循环血流量。穿刺部位仍以股动脉最为常用,优点为插管操作方便,但局部血管并发症发生率达40%,常因体循环灌注不足或肝素应用不足而致血栓形成;另有10%~20%的病例,导丝不能越过主动脉瓣。其他插管途径包括脐动脉,腋动脉和颈动脉。近年来颈动脉途径应用较多,它与心脏距离近,途经直,操纵导管非常容易进入左室,同时亦可保留股动脉以备后用。通常选用球囊直径等于或略小于瓣环,早期应用冠状动脉扩张导管,近年来已备有各种直径的球囊和4-5F导管供选择。新生儿球囊主动脉瓣成形术的死亡率和外科手术相仿,并发症除与球囊成形术相关外,主要与主动脉瓣狭窄的解剖类型有关。主动脉瓣环≥7mm的死亡率明显低于<7mm的患者。   2.局限性主动脉瓣下狭窄的球囊成形术   局限性主动脉瓣下狭窄为左室流出道梗阻性先天性心脏病,按其病理改变可分三种类型,即纤维肌肉嵴型、管状狭窄型及隔膜型。该畸形可进行性加重,一般认为压力阶差≥30mmHg的患者都应手术治疗,以预防主动脉瓣返流。隔膜型主动脉瓣下狭窄可尝试球囊扩张术,而纤维肌肉嵴型狭窄与管状狭窄型均非球囊扩张术的指证。扩张方法与主动脉瓣狭窄的球囊成形术相仿,但采用的球囊直径一般和瓣环相等,当压差缓解不满意时,甚至可应用略大于瓣环直径的球囊。球囊扩张2~6次,直至腰征消失为止。即刻效果良好,约1/4病人发生再狭窄,可再次扩张。   六、疗效评价   PBAV术后重复测量跨瓣压力阶差,并作升主动脉造影以评价主动脉瓣狭窄解除的情况及是否发生或加重主动脉瓣返流。一般认为PBAV成功的标准为:跨主动脉瓣压差下降50%以上;主动脉瓣口面积增大25%以上;主动脉瓣返流无明显加重。“先天性畸形瓣膜成形术和血管成形术(VACA)”注册登记收集了年~年23个中心例PBAV的资料,绝大多数患者术后获得较好的即期效果,术后跨主动脉瓣压差总体下降60%;PBAV术疗效不好(定义为术后跨瓣收缩期压差≥60mmHg;出现严重并发症或死亡)的危险因素包括:年龄小于3个月;术前跨主动脉瓣压差高;球囊与瓣环直径比值小于0.9;同时合并未手术的主动脉缩窄;以及早年开展的PBAV术。   并发症处理及术后管理   一、并发症及处理   PBAV术的并发症较为常见,尤其是在该项技术开展的早期阶段。Vitiello医院~年期间连续例次儿童心导管检查和介入治疗的并发症进行了回顾分析,PBAV术的并发症发生率为42%,位居所有儿童心导管术的首位。随着介入材料和方法学的进展,PBAV术的并发症发生率较前明显减少,年Ewert等报道了20个中心4例AS患者球囊扩张术的结果,其中对例次球囊扩张术进行了并发症的分析,76例次出现并发症,并发症的发生率约为10%。经皮球囊主动脉瓣成形术的并发症远多于经皮球囊肺动脉瓣成形术,有一定的危险性,需要有熟练的技术,精确的判断,及时处理可能发生的危急状态,并需要有外科的密切配合。   1.死亡率   总死亡率4%左右,大多数发生在新生儿,可达15%~50%,死亡原因除与手术本身有关外,主要与疾病严重程度及伴随疾病有关。   2.主动脉瓣返流   由于评估方法不一致,术后即刻的主动脉瓣反流的发生率报告不一。在Pedra等回顾性分析的87例患者中,45%的患者在球囊扩张术后即刻出现不同程度的主动脉瓣反流增加,但大多数耐受良好,大约5%的患者由于瓣叶的脱垂或穿孔出现严重的主动脉瓣反流,需要早期外科手术处理。在Rocchini等报道的例患者中,21例患者在球囊扩张术后早期出现主动脉瓣反流程度加重,其中14例患者出现轻度增加,3例患者出现中度增加,4例患者出现重度增加。严重主动脉瓣返流可引起急性左心衰竭,常需作换瓣准备。   3.局部血管并发症   股动脉局部插管处血栓形成和/或血管损伤是PBAV术常见的并发症之一,尤其是在该项技术开展早期,由于所使用的球囊导管和鞘管的尺寸较大,该并发症更为常见,可高达12%,Balmer等报道在3个月以下的小婴儿中股动脉损伤的发生率高达57%。此后由于小尺寸的球囊导管的应用,所需的鞘管也随之变小,周围动脉的损伤也较前明显减少,但在新生儿和小婴儿中仍有一定的发生率。在Ewert等的报道中,PBAV术后动脉损伤的发生率为2.6%,占所有并发症的28%。股动脉血栓形成可表现为足背动脉搏动减弱或消失,下肢皮肤温度下降或呈缺血状。血栓形成的处理包括肝素、链激酶及尿激酶等治疗,也可局部取栓并行血管损伤修补。对于新生儿及小婴儿,采用颈动脉或脐动脉插管可减少股动脉插管引起的并发症;应用小号球囊导管及减小球囊和瓣环直径的比值可明显减少血管损伤的发生率。   4.左心室及升主动脉穿孔   导引导丝头端过硬及导管过于坚硬,在推送过程中可引起心室壁及升主动脉穿孔。球囊和瓣环直径的比值超过1.2时,球囊扩张可引起主动脉壁、主动脉瓣及室间隔撕裂。主动脉破裂可引起内出血,血压下降和休克;左心室穿孔则引起心包积血、心包压塞。一旦诊断明确,需快速心包穿刺减压,早期开胸手术修补心脏穿孔。因此,操作应轻柔,避免大幅度推送导管头端及顶压心脏壁,球囊选择不宜偏大。   5.二尖瓣损伤   二尖瓣损伤和反流多见于经股静脉的前向性途径进行PBAV时,目前由于已较少应用该途径进行PBAV术,所以二尖瓣损伤较以前少见;但采用经动脉的逆行性途径进行PBAV时,偶尔也可引起二尖瓣的损伤,其原因可能与导丝和球囊导管穿过二尖瓣腱索有关,如果透视中发现导丝/导管的位置非常靠后并且移动度很小,应警惕导丝/导管穿腱索的可能。   6.栓塞   导管操作过程中细小血块、空气或脱落瓣膜小片等都可引起动脉系统栓塞。因此导管操作时需肝素化,注意球囊排气,操作应熟练,防止血栓形成。   7.心律失常   PBAV时心律失常相当常见。快速心律失常包括期前收缩、室上性心动过速、房扑、房颤、短阵室性心动过速、甚至心室颤动。缓慢心律失常包括窦性心动过缓、束支传导阻滞、房室传导阻滞、甚至心跳骤停等。在Ewert等的报道中,PBAV术时心律失常的发生率为5%,占所有并发症的53%。以上心律失常大多为一过性,对严重心律失常需紧急处理,包括球囊导管撤离出心脏,药物及器械辅助治疗(电复律、起搏器)。   8.出血   由于PBAV在左心室及动脉高压系统进行操作,尤其在操作导引钢丝插入左心室时,或交换导引钢丝、球囊扩张管及普通导管等时,容易引起局部穿刺点及导管接口处出血。因此,操作应规范化,尽量减少导引导丝及导管交换。   9.新生儿和小婴儿PBAV术的并发症   新生儿和小婴儿PBAV术的并发症发生率较年长儿更高。早期的回顾性研究中,由于左室穿孔、严重主动脉瓣反流以及操作时间过长引起的败血症等原因,术后早期死亡率较高。由于技术的进步,采用目前的诊断工具和导管技术,以往的很多并发症是可以预防和避免的。在Mcelhinney等报道的例年龄≤60d的先天性AS患者的球囊扩张术结果中,~年期间PBAV术后早期死亡率高达22%,而在~年期间PBAV术后早期死亡率下降至4%,中重度主动脉瓣反流的发生率为15%,大的球囊和瓣环直径的比值是发生主动脉瓣反流的危险因素,左心室和主动脉瓣环发育小是影响长期存活率的危险因素。   二、PBAV术后随访   儿童先天性AS在成功进行PBAV术后可获得良好的近、中期效果,但绝大多数患者随着年龄的增长会出现再狭窄和/或进行性主动脉瓣反流。单纯的再狭窄可以再次进行球囊扩张术,但严重的主动脉瓣反流往往需要外科手术,甚至主动脉瓣置换术。严格意义上来讲,PBAV术仅为先天性AS的姑息治疗手段,PBAV术后需要长期随访,包括临床体检、心电图和心脏超声检查等;推荐术后第1、3、6、12个月及以后每年常规随访,从而更好地了解主动脉瓣再狭窄和主动脉瓣反流的进展情况,以便及时进行处理。此外,根据主动脉瓣残余梗阻和主动脉瓣反流的程度,部分患者需要限制竞技性体育运动,以防心源性猝死的发生。感染性心内膜炎的预防也是PBAV术后需要重视的问题。

参考文献(略)

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